Факторы риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий у пациентов с сочетанием некомпактной и дилатационной кардиомиопатии

Цель – выявить факторы, ассоциированные с неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями в когорте пациентов с сочетанием некомпактной (НКМП) и дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) для идентификации пациентов высокого риска.
Материалы и методы. Обследовано 104 пациентов с сочетанием НКМП и ДКМП в возрасте от 31 до 52 лет (медиана возраста 41 года; мужчин – 81; женщин – 23), которым помимо традиционных клинических методов ис- следования, выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца с отсроченным контрастированием гадолинием. Конечные точки исследо- вания включали прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН) до III функционального класса (ФК) NYHA, требующее госпитализации, желудочковые тахиаритмии и эмболические события.
Результаты. За период наблюдения 24 (от 7 до 183) месяца зарегистрированы неблагоприятные сердечно-сосудистые события у 84 (80,7%) пациентов, из них прогрессирование ХСН до ФК III NYHA – у 47 (45,2%). Однофакторный анализ показал, что независимыми факторами риска прогрессирования ХСН являлись следующие характеристики: симптомы ХСН II ФК при исходном обследовании (ОР 15,4; 95% ДИ 1,9-125,3, p = 0,0002), мужской пол (ОР 4,6; 95% ДИ 1,3-16,1, p = 0,01), фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) < 40% (ОР 1,3; 95% ДИ 1,1-1,4, p = 0,0004), увеличение индекса конечно-диастолического объёма (иКДО) (ОР 1,02; 95% ДИ 1,01-1,04, p = 0,0262), увеличение индекса конечно-систолического объёма (иКСО) (ОР 1,04; 95 % ДИ 1,01-1,06, p = 0,0080), фракция изменения площади правого желудочка (ФИП ПЖ) (ОР 0,9; 95 % ДИ 0,8-1,0, p = 0,0478) по данным трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ), снижение уровня глобальной продольной деформации (GLS) ≤ 11% (ОР 4,7; 95 % ДИ 1,2-17,4, p = 0,0207) по данным 2D Strain и масса фиброза миокарда по данным МРТ сердца с отсроченным контрастированием (ОР 0,94; 95% ДИ 0,9-1,0, p = 0,0329).
У 26 (25,0 %) пациентов развились желудочковые тахиаритмии, факторами риска которых были: наличие желудочковой экстрасистолии (ЖЭС) > 500 уд/мин (ОР 45; 95% ДИ 7,5-751,2, p = 0,0005) при суточном мониторировании (СМ) ЭКГ, снижение уровня GLS ≤ 11% (ОР 5,3; 95% ДИ 1,03-27,4, p = 0,0282) по данным 2D Strain.
У 11 (10,6%) развились эмболические события, предикторами которых были: фибрилляция/трепетание предсердий (ОР 24; 95 % ДИ 3,0-188,2, p = 0,0037), индекс объёма левого предсердия (иОЛП) (ОР 32,2; 95 % ДИ 1,2-956, p = 0,0352) и ФВ ЛЖ < 40% по данным МРТ сердца (ОР 1,33; 95 % ДИ 1,03-1,7, p = 0,0269).
Заключение. Факторами, ассоциированными с риском развития неблагоприятных событий являются наличие при исходном обследовании симптомов ФК СН II NYHA, мужской пол, ФВ ЛЖ ≤ 40 %, увеличение иОЛП ≥ 57 мл/м2, снижение GLS ≤ 11%, наличие фиброза миокарда по данным МРТ сердца, ЖЭС > 500 уд/мин по данным СМ ЭКГ, которые могут быть применены для идентификации пациентов с высоким риском развития неблагоприятных событий.

1. Arbustini E., Weidemann F., Hall J. Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases? J Am Coll Cardiol, 2014, vol. 64, pp. 1840-1850. DOI: 10.1016/j.jacc.2014.08.030.

2. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C., Corrado D., Arnett D., Moss A.J., Seidman C.E., Young J.B. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006, vol. 113(14), pp. 1807-1816. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 106.174287.

3. Elliott P., Andersson B., Arbustini E., Bilinska Z., Cecchi F., Charron P., Dubourg O., Kühl U., Maisch B., McKenna W.J., Monserrat L., Pankuweit S., Rapezzi C., Seferovic P., Tavazzi L., Keren A. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J, 2007, vol. 29(2), pp. 270-276. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm342.

4. Arbustini E., Favalli V., Narula N., Serio A., Grasso M. Left Ventricular Noncompaction: A Distinct Genetic Cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol, 2016, vol. 68(9), pp. 949-966. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.05.096.

5. van Waning J.I., Caliskan K., Michels M., Schinkel A.F.L., Hirsch A., Dalinghaus M., Hoedemaekers Y.M., Wessels M.W., IJpma A.S., Hofstra R.M.W., van Slegtenhorst M.A., Majoor-Krakauer D. Cardiac Phenotypes, Genetics, and Risks in Familial Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2019, vol. 73(13), pp. 1601-1611. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.12.085.

6. Aras D., Tufekcioglu O., Ergun K., Ozeke O., Yildiz A., Topaloglu S., Deveci B., Sahin O., Kisacik H.L., Korkmaz S. Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure. J Card Fail, 2006, vol. 12(9), pp. 726-733. DOI: 10.1016/j.cardfail.2006.08.002.

7. Hänselmann A., Veltmann C., Bauersachs J., Berliner D. Dilated cardiomyopathies and non-compaction cardiomyopathy. Herz, 2020, vol. 45(3), pp. 212-220. DOI: 10.1007/s00059-020-04903-5.

8. Amzulescu M.S., Rousseau M.F., Ahn S.A., Boileau L., de Meester de Ravenstein C., Vancraeynest D., Pasquet A., Vanoverschelde J.L., Pouleur A.C., Gerber B.L. Prognostic Impact of Hypertrabeculation and Noncompaction Phenotype in Dilated Cardiomyopathy: A CMR Study. JACC Cardiovasc Imaging, 2015, vol. 8(8), pp. 934-946. DOI: 10.1016/j.jcmg.2015.04.015.

9. Sedaghat-Hamedani F., Haas J., Zhu F., Geier C., Kayvanpour E., Liss M., Lai A., Frese K., Pribe-Wolferts R., Amr A., Li D.T., Samani O.S., Carstensen A., Bordalo D.M., Müller M., Fischer C., Shao J., Wang J., Nie M., Yuan L., Haßfeld S., Schwartz C., Zhou M., Zhou Z., Shu Y., Wang M., Huang K., Zeng Q., Cheng L., Fehlmann T., Ehlermann P., Keller A., Dieterich C., Streckfuß-Bömeke K., Liao Y., Gotthardt M., Katus H.A., Meder B. Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Eur Heart J, 2017, vol. 38(46), pp. 3449-3460. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx545.

10. Ivanov A., Dabiesingh D.S., Bhumireddy G.P., Mohamed A., Asfour A., Briggs W.M., Ho J., Khan S.A., Grossman A., Klem I., Sacchi T.J., Heitner J.F. Prevalence and Prognostic Significance of Left Ventricular Noncompaction in Patients Referred for Cardiac Magnetic Resonance Imaging. Circ Cardiovasc Imaging, 2017, vol. 10(9), pp. e006174. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.117.006174.

11. Zemrak F., Ahlman M.A., Captur G., Mohiddin S.A., Kawel-Boehm N., Prince M.R., Moon J.C., Hundley W.G., Lima J.A., Bluemke D.A., Petersen S.E. The relationship of left ventricular trabeculation to ventricular function and structure over a 9.5-year follow-up: the MESA study. J Am Coll Cardiol, 2014, vol. 64(19), pp. 1971-1980. DOI: 10.1016/j.jacc.2014.08.035.

12. Andreini D., Pontone G., Bogaert J., Roghi A., Barison A., Schwitter J., Mushtaq S., Vovas G., Sormani P., Aquaro G.D., Monney P., Segurini C., Guglielmo M., Conte E., Fusini L., Dello Russo A., Lombardi M., Gripari P., Baggiano A., Fiorentini C., Lombardi F., Bartorelli A.L., Pepi M., Masci P.G. Long-Term Prognostic Value of Cardiac Magnetic Resonance in Left Ventricle Noncompaction: A Prospective Multicenter Study. J Am Coll Cardiol, 2016, vol. 68(20), pp. 2166-2181. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.08.053.

13. Grigoratos C., Barison A., Ivanov A., Andreini D., Amzulescu M.S., Mazurkiewicz L., De Luca A., Grzybowski J., Masci P.G., Marczak M., Heitner J.F., Schwitter J., Gerber B.L., Emdin M., Aquaro G.D. Meta-Analysis of the Prognostic Role of Late Gadolinium Enhancement and Global Systolic Impairment in Left Ventricular Noncompaction. JACC Cardiovasc Imaging, 2019, vol. 12(11 Pt 1), pp. 2141-2151. DOI: 10.1016/j.jcmg.2018.12.029.

14. Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Attenhofer Jost C., Kaufmann P.A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart (British Cardiac Society), 2001, vol. 86(6), pp. 666-671. PMID: 11711464.

15. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., Robson M.D., Francis J.M., Anderson R.H., Watkins H., Neubauer S. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Col Cardiol, 2005, vol. 46(1), pp. 101-105. DOI: 10.1016/j.jacc.2005.03.045.

16. Jacquier A., Thuny F., Jop B., Giorgi R., Cohen F., Gaubert J.Y., Vidal V., Bartoli J.M., Habib G., Moulin G. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J, 2010, vol. 31(9), pp. 1098-1104. DOI: 10.1093/eurheartj/ehp595.

17. Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B., Flachskampf F.A., Foster E., Pellikka P.A., Picard M.H., Roman M.J., Seward J., Shanewise J., Solomon S., Spencer K.T., St John Sutton M., Stewart W. American Society of Echocardiography’s Nomenclature and Standards Committee; Task Force on Chamber Quantification; American College of Cardiology Echocardiography Committee; American Heart Association; European Association of Echocardiography, European Society of Cardiology. Recommendations for chamber quantification. Eur J Echocardiogr, 2006, vol. 7(2), pp. 79-108. DOI: 10.1016/j.euje.2005.12.014.

18. McDonagh T.A., Metra M., Adamo M., Gardner R.S., Baumbach A., Böhm M., Burri H., Butler J., Čelutkienė J., Chioncel O., Cleland J.G.F., Coats A.J.S., Crespo-Leiro M.G., Farmakis D., Gilard M., Heymans S., Hoes A.W., Jaarsma T., Jankowska E.A., Lainscak M., Lam C.S.P., Lyon A.R., McMurray J.J.V., Mebazaa A., Mindham R., Muneretto C., Francesco Piepoli M., Price S., Rosano G.M.C., Ruschitzka F., Kathrine Skibelund A. ESC Scientific Document Group. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J, 2021, vol. 42(36), pp. 3599-3726. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab368.

19. Lausen B., Hothorn T., Bretz F., Schumacher M. Assessment of Optimal Selected Prognostic Factors. Biometrical Journal, 2004, vol. 46(3), pp. 364-374. DOI: 10.1002/bimj.200310030.

20. Kalbfleisch J.D., Prentice R.L. The statistical analysis of failure time data. John Wiley & Sons, 2011. DOI: 10.1002/9781118032985.

21. Aung N., DOImo S., Ricci F., Sanghvi M.M., Pedrosa C., Woodbridge S.P., Al-Balah A., Zemrak F., Khanji M.Y., Munroe P.B., Naci H., Petersen S.E. Prognostic Significance of Left Ventricular Noncompaction: Systematic Review and Meta-Analysis of Observational Studies. Circ Cardiovasc Imaging, 2020, vol. 13(1), pp. e009712. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.119.009712.

22. Di Marco A., Anguera I., Schmitt M., Klem I., Neilan T.G., White J.A., Sramko M., Masci P.G., Barison A., Mckenna P., Mordi I., Haugaa K.H., Leyva F., Rodriguez Capitán J., Satoh H., Nabeta T., Dallaglio P.D., Campbell N.G., Sabaté X., Cequier Á. Late gadolinium enhancement and the risk for ventricular arrhythmias or sudden death in dilated cardiomyopathy. JACC Heart Fail, 2017, vol. 5(1), pp. 28-38. DOI: 10.1016/j.jchf.2016.09.017.

23. Halliday B.P., Gulati A., Ali A., Guha K., Newsome S., Arzanauskaite M., Vassiliou V.S., Lota A., Izgi C., Tayal U., Khalique Z., Stirrat C., Auger D., Pareek N., Ismail T.F., Rosen S.D., Vazir A., Alpendurada F., Gregson J., Frenneaux M.P., Cowie M.R., Cleland J.G.F., Cook S.A., Pennell D.J., Prasad S.K. Association between midwall late gadolinium enhancement and sudden cardiac death in patients with dilated cardiomyopathy and mild and moderate left ventricular systolic dysfunction. Circulation, 2017, vol. 135(22), pp. 2106-2115. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.026910.

24. Arunamata A., Stringer J., Balasubramanian S., Tacy T.A., Silverman N.H., Punn R. Cardiac Segmental Strain Analysis in Pediatric Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr, 2019, vol. 32(6), pp. 763-773.e1. DOI: 10.1016/j.echo.2019.01.014.

25. Huttin O., Venner C., Frikha Z., Voilliot D., Marie P.Y., Aliot E., Sadoul N., Juillière Y., Brembilla-Perrot B., Selton-Suty C. Myocardial deformation pattern in left ventricular non-compaction: Comparison with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiol Heart Vasc, 2014, vol. 5, pp. 9-14. DOI: 10.1016/j.ijcha.2014.11.001.