Успешная одномоментная эмболизация источника лимфореи из грудного протока и баллонная пластика его устья у пациента с циркуляцией фонтена

Представлен первый случай проведения одномоментной эмболизации источника лимфореи из грудного протока и баллонной пластики его устья для лечения пластического бронхита у пациента с циркуляцией Фонтена в Республике Беларусь и странах СНГ.

Основные осложнения со стороны лимфатической системы у пациентов с циркуляцией Фонтена: пластический бронхит (ПБ), белок теряющая энтеропатия (БТЭП) и хилоторакс (ХТ) обусловливают высокую заболеваемость и смертность в данной группе пациентов, при этом на протяжении многих лет терапевтические опции для таких пациентов остаются ограниченными. Разработанные в последние годы методики: транснодальная лимфангиография, динамическая контрастная магнитно-резонансная лимфангиография, транспеченочная лимфография позволили получить хорошую визуализацию лимфатической системы и выявить основные патофизиологические механизмы, приводящие к нарушению нормальной лимфоциркуляции. Эти механизмы включают в себя 2 фактора: увеличение потока лимфатической жидкости, обусловленное повышением венозного давления, и наличие анатомических особенностей развития лимфатических сосудов, при которых они расположены максимально близко серозному (плевральная полость при хилотораксе) или мукозному (пластический бронхит и белок-теряющая энтеропатия) слоям. Новые минимально инвазивные интервенционные методы, такие как эмболизация грудного протока, интерстициальная эмболизация и эмболизация лимфатических сосудов печени, позволяют блокировать аномальные лимфатические сосуды, что приводит к устранению симптомов. Одномоментная эмболизация источника истечения лимфы и улучшение венозного оттока при выполнении баллонной ангиопластики устья ГЛП потенциально позволяют улучшить непосредственный и долгосрочный результат лечения.

1. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax, 1971, vol. 26, pp. 240–248.

2. Rychik J., Atz A.M., Celermajer D.S., et al. Evaluation and Management of the child and adult with Fontan circulation: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 2019, vol. 140. doi:10.1161/cir.0000000000000696.

3. Schilling C., Dalziel K., Nunn R., et al. The Fontan epidemic: Population projections from the Australia and New Zealand Fontan Registry. Int J Cardiol, 2016, vol. 219, pp. 14–19. doi:10.1016/j.ijcard.2016.05.035.

4. Schumacher K.R., Singh T.P., Kuebler J., et al: Risk factors and outcome of Fontan-associated plastic bronchitis: a case-control study. J Am Heart Assoc, 2014. doi: 10.1161/JAHA.114.000865.

5. Caruthers R.L., Kempa M., Loo A., et al. Demographic characteristics and estimated prevalence of Fontan-associated plastic bronchitis. Pediatr Cardiol, 2013, vol. 34, pp. 256–261. doi:10.1007/s00246-012-0430-5.

6. Avitabile C.M., Goldberg D.J., Dodds K., et al. A multifaceted approach to the management of plastic bronchitis after cavopulmonary palliation. Ann Thorac Surg, 2014, vol. 98, pp. 634–640. doi:10.1016/j.athoracsur.2014.04.015.

7. Schumacher K.R., Stringer K.A., Donohue J.E., et al: Fontan-Associated Protein-Losing Enteropathy and Plastic Bronchitis. J Pediatr, 2015, vol. 166(4), pp. 970–977. doi:10.1016/j.jpeds.2014.12.068.

8. John A.S., Johnson J.A., Khan M., et al. Clinical outcomes and improved survival in patients with protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol, 2014, vol. 64, pp. 54–62. doi:10.1016/j.jacc.2014.04.025.

9. Goldberg D.J., Dodds K., Avitabile C.M., et al. Children with protein-losing enteropathy after the Fontan operation are at risk for abnormal bone mineral density. Pediatr Cardiol, 2012, vol. 33(8), pp. 1264–1268. doi:10.1007/s00246-012-0290-z.

10. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: An international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg, 1998, vol. 115, pp. 1063–1073.

11. Atz A.M., Zak V., Mahony L., et al. Longitudinal outcomes of patients with single ventricle after the fontan procedure. J Am Coll Cardiol, 2017, vol. 69, pp. 2735–2744. doi:10.1016/j.jacc.2017.03.582.

12. Tanaka M., Iwakiri Y. The Hepatic Lymphatic Vascular System: Structure,Function, Markers, and Lymphangiogenesis. Cell Mol Gastroenterol Hepatol, 2016:1-17. doi:10.1016/j.jcmgh.2016.09.002

13. Kelly B., Mohanakumar S., Hjortdal V.E. Diagnosis and Management of Lymphatic Disorders in Congenital Heart Disease. Current Cardiology Reports, 2020, vol. 22(12), pp. 164. doi:10.1007/s11886-020-01405-y.

14. Languepin J., Scheinmann P., Mahut B., et al. Bronchial casts in children with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities. PediatrPulmonol, 1999, vol. 28(5), pp. 329–336. doi: 10.1002/(sici)1099-0496(199911)28:53.0.co;2-k.

15. Shah S.S.A., Drinkwater D.C., Christian K.G. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option. Ann Thorac Surg, 2006, vol. 81, pp. 2281–2283. doi:10.1016/j.athoracsur.2005.07.004.

16. Dori Y., Keller M.S., Rome J., et al. Percutaneous lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation, 2016, vol. 133, pp. 1160–1170. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019710.

17. Dori Y., Keller M.S.M.S., Rychik J., et al: Successful treatment of plastic bronchitis by selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics, 2014, vol. 134, pp. e590–e595. doi:10.1542/peds.2013-3723.

18. Cope C. Diagnosis and treatment of postoperative chyle leakage via percutaneous transabdominal catheterization of the cisterna chyli: a preliminary study. J Vasc Interv Radiol, 1998, vol. 9(5), pp. 727–734. doi: 10.1016/S1051-0443(98)70382-3.

19. Blanding W.M., Denlinger C.E. Restoring the soul. J Thorac Cardiovasc Surg, 2018, vol. 156, pp. 836–837. doi:10.1016/j.jtcvs.2018.04.032.

20. Nadolski G.J., Itkin M., Dori Y., et al. Lymphangiography and thoracic ductembolization following unsuccessful thoracic duct ligation: Imaging findings and outcomes. J Vasc Interv Radiol, 2018, vol. 27, pp. S177. doi:21.1016/j.jvir.2015.12.458.

21. DePopas E.M., Veress L.A., Ahmed F., et al. Percutaneous thoracic duct intervention to treat plastic bronchitis related to Fontan palliation. Pediatr Pulmonol, 2017, vol. 52, pp. E97–E101. doi:10.1002/ppul.23793.

22. Chung A., Gill A.E., Rahman F.N., et al: Retrograde thoracic duct embolization in a pediatric patient with total cavopulmonary connection and plastic bronchitis. J Vasc Interv Radiol, 2015, vol. 26, pp. 1743–1746. doi: 10.1016/j.jvir.2015.07.023.

23. Gray M., Kovatis K.Z., Stuart T., et al: Treatment of congenital pulmonary lymphangiectasia using ethiodized oil lymphangiography. J Perinatol, 2014, vol. 34, pp. 720–722. doi:10.1038/jp.2014.71.

24. Nadolski G.J., Itkin M. Feasibility of ultrasound-guided intranodal lymphangiogram for thoracic duct embolization. J Vasc Interv Radiol, 2012, vol. 23, pp. 613–616. doi:10.1016/j.jvir.2012.01.078.

25. Nadolski G.J., Itkin M., Dori Y., et al. Lymphangiography and thoracic duct embolization following unsuccessful thoracic duct ligation: Imaging findings and outcomes. J Vasc Interv Radiol, 2018, vol. 27, pp. S177. doi:10.1016/j.jvir.2015.12.458.

26. Chung A., Gill A.E., Rahman F.N., et al. Retrograde Thoracic Duct Embolization in a Pediatric Patient with Total Cavopulmonary Connection and Plastic Bronchitis. J Vasc Interv Radiol, 2015, vol. 26, pp. 1743–1746. doi:10.1016/j.jvir.2015.07.023.